Проявления болезни могут возникать, начиная с 3-х месяцев, но могут обнаружиться и в любом другом возрасте.
Киари развития связан с несоответствием размеров каудальной ямки черепа с ее содержимым, мозжечком и стволом мозга. В результате этой несовместимости невральные структуры перемещаются через форамен магнум (большое затылочное отверстие), вызывают обструкцию водопровода и нарушают отток ликвора. В результате развивается сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости и в них скапливается жидкость.
Лечение проводят, от консервативного, до хирургического.
